Иммунодефициты. Практика.
Каждую из систем мы оцениваем так: либо система подавлена (примеры ниже), либо усилена (все повышено, например, а не снижено - при аллергиях), или система работает, как обычно (все ее показатели в норме, нет клиники)
1. Оцениваем А-звено (неспецифическое) - сбой: снижение АБСОЛЮТНОГО количество нейтрофилов, сниженная фагоцитарная активность, индекс завершенности фагоцитоза, наличие хронической бактериальные инфекции (более месяца), гнойничковые заболевания кожи (пиодермии, зоны некроза на слизистых), боли в животе и расстройства ЖКТ (так как барьерная функция никакая).
2. Оцениваем активность СПЕЦИФИЧЕСКОГО звена: смотрим хелперно-супрессорное соотношение. Меньше 1,5 - нарушение, подавлена система, больше 2,6 - нарушение, избыточный ответ (склонность к аллергии). То есть даже аллергия - это нарушение СПЕЦИФИЧЕСКОГО иммунитета, другое дело, что она НЕ ИДС, а аллергия.
3. Оцениваем Т звено: нарушено, если: снижены CD3 (это Т-лимфоциты), нет тимуса (отсутствие тени железы на R-грамме) или его аплазия, у больного грибковые заболевания, онкопатология, туберкулез (развился после БЦЖ, например)
4. Оцениваем B-звено - снижено, если снижены B-лмфоциты (CD19-CD20) или снижены Ig (любой иммуноглобулин снижен - уже проблема, так как бывает как полная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона), так и частичная, - может пропасть какой то один или 2 Ig - селективное поражение), если хроническая вирусная - тоже эта система.
Как определить первичный - вторичный - если указан ребенок - значит врожденное, первичный. Если есть что-то, что могло привести к ИДС - вторичный (например, ранее было тяжелое заболевание, погиб костный мозг, сильная нехватка белка (задача с потерей в моче 3,5 граммов белка - это нефротический синдром - белка не хватает на создание клеток системы и белков глобулинов).
Это основа
Может быть выход из строя как одной системы, так и всех 3 - например, при ВИЧ-СПИДе. Там из-за ВИЧ исчезают T-хелперы (CD4), отчего сразу отключается все специфическое звено - некому передавать информацию ни к T-киллерам, ни к В-лимфоцитам. Ну а из-за отключения В-звена перестает вырабатываться IgA (он называется "секреторным" потому что выделяется на слизистые и помогает защите - то есть работает в А-звене.) И у больных нарушается работа ЖКТ - частый стул 8-12 раз в сутки, боли в животе, потеря веса - то есть ВСЕ 3 системы повреждены.
#ИДС #Практика