منشورات Hematology_for_you على Telegram

Путь пациентов с хроническим миелолейкозом не всегда бывает легким. Пациентам и их близким бывает очень сложно разобраться в том,

🟢какие исследования и препараты они могут получить бесплатно, а какие платно?
🟢Где найти информацию о правах пациента?
🟢Кто, помимо врача, может ответить на массу возникающих вопросов и помочь сориентироваться?

И вот, наконец, вышел цикл видео, где мы с Вице-президентом Всероссийского общества онкогематологии «Содействие» Андреем Николаевичем Солодовниковым обсудили эти и многие другие очень важные для пациентов темы:

https://vk.com/wall-77485002_19392

https://vk.com/wall-77485002_19418

Видео также можно найти на сайте ВООГ «Содействие»:

https://sodeystvie-cml.ru/novosti/voog-sodejstvie-zapuskaet-cikl-video-o-pravah-pacientov.html

https://sodeystvie-cml.ru/novosti/vypusk-2-davajte-razbiratsya.html

Хронический миелолейкоз. Диагностика

В наши дни прогноз у пациентов с ХМЛ в большинстве случаев очень хороший. И пациенты за редким исключением могут жить долго и счастливо, так же, как и все другие люди.

Заподозрить хронический миелолейкоз (ХМЛ) можно, увидев в общем анализе крови высокий лейкоцитоз (бывает и 100-200х10*9/л при норме до 10х10*9/л), а в лейкоцитарной формуле - высокий уровень нейтрофилов (зрелые клетки), миелоцитов, метамиелоцитов (незрелые формы нейтрофилов).

Иногда может быть анемия, тромбоцитопения.

Бывают случаи, когда лейкоциты значительно не повышены, но имеет место выраженный тромбоцитоз (даже около 1000х10*9/л и более).

Причина развития ХМЛ: ген ABL с 9 хромосомы объединяется с участком BCR 22й хромосомы и образуется так называемая филадельфийская хромосома, и мутантный (плохой) ген на ней- BCR::ABL, и продукт этого гена - одноименный белок.

Очень часто заболевание выявляется случайно во время планового обследования, потому что в большинстве случаев при ХМЛ очень длительно отсутствуют симптомы.

Иногда пациенты жалуются на общую слабость, появление синяков по всему телу, тяжесть в левом подреберье, снижение массы тела.

Основное в обследовании при ХМЛ - это пункция костного мозга, во время которой мы набираем материал для:
✅цитологического исследования
✅стандартного цитогенетического исследования
✅ПЦР исследования!
✅УЗИ органов брюшной полости с указанием размеров селезенки

‼️Важно сделать и стандартное цитогенетическое исследование и ПЦР (а не что-то одно), чтобы выявить филадельфийскую хромосому, ген BCR::ABL, дополнительные хромосомные мутации при их наличии (при их выявлении тактика лечения и наблюдения может отличаться от стандарта).

Если стандартное цитогенетическое исследование не находит филадельфийскую хромосому (а такое случается), то в этом случае делаем дополнительное FISH исследование.

Делитесь в комментариях, при каких обстоятельствах выявилось у вас это заболевание, были ли симптомы, какие изменения в анализах были?🌸

Пора выбираться из сумрака и возвращаться к вам с полезным контентом😁

Уже давно хочу осветить тему стоп терапии при ХМЛ, но начать решила с диагностики 🔬

С пятницы по понедельник мы с Самвелом (мой сын, 2 года 10 месяцев) гостили у моей бабушки (82 года❤️) в Подмосковье.

Здесь я снова становлюсь маленькой. Засыпаю под стук дождя по металлическому отливу за окном, просыпаюсь принюхиваясь: бабушка на завтрак оладушки жарит или драники? Лежу прикрыв глаза и жду, когда она зайдет и скажет: «ой , наше солнышко встало», сядет рядом и станет гладить меня по голове.

Здесь мне нельзя мыть посуду или помогать по хозяйству: «пока я еще могу, я все сама сделаю. А ты иди отдыхай, у тебя работы много и маленький ребенок»🥹

Здоровья и долгих лет всем бабушкам❤️

Результаты диагностики

Когда-то общий анализ крови приводил меня в ужас. Все эти показатели, цифры, их изменения😥
А потом совершенно случайно это стало моей работой и теперь я обожаю смотреть общий анализ крови, строить предположения о причинах изменений в нем и, работая с пациентом, ставить диагноз.

Но иногда гематологическая проблема - это лишь маска, под которой кроется болезнь из другой специальности.

На приеме молодая женщина, у которой в течение последних месяцев снижается уровень лейкоцитов (2.7х10*9) и тромбоцитов (30х10*9), есть жалобы на слабость. 

Моей коллегой исключены инфекции, дефициты, аутоиммунные маркеры практически в норме: снижены С3, С4, но такое может быть и при миелодиспластическом синдроме (МДС). 

Опасаясь найти МДС или апластическую анемию делаю пункцию костного мозга. Дважды. И дважды приходит ответ из лаборатории: в материале периферическая кровь, костный мозг не получен. Меня это сильно напрягает: такое бывает при некоторых заболеваниях костного мозга. Сообщаю пациентке неприятную новость о том, что нужно делать трепанобиопсию, чтобы наверняка разобраться в диагнозе.

Уже вечером снова открываю ее анализы и снова внимательно изучаю. Снова смущает снижение С3, С4. Набираю номер нашего ревматолога Валерии Король (клиника Фомина) без особой надежды услышать то, что повлияло бы на тактику. Валерия выслушивает меня и в трубке звучит: «Ну конечно это может быть наша патология! Скорее записывай ее ко мне!». 

Через пару недель уже почти в ночи приходит аудиосообщение от Валерии: «кроме снижения лейкоцитов, тромбоцитов,  С3 и С4 мы обнаружили у пациентки двухфазный синдром Рейно, отклонения в иммуноблоте антинуклеарных антител - обнаружены RNP-антитела (хотя АНФ 1:160 - можно сказать норма) и установили диагноз синдром Шарпа». 

Не передать, как я была рада тому, что заподозрила «что-то не то», что подняла трубку и позвонила коллеге и что девушке поставили правильный диагноз и начали лечение. И что избежали ненужной трепанобиопсии.

Коллеги! В тех случаях, когда не все очевидно, не ленитесь еще раз просмотреть анализы, тщательно собирайте анамнез и жалобы и не стесняйтесь обращаться к коллегам за помощью 🙏🏻

В завершение вчерашней темы хочу сказать, что беременность, естественные роды и грудное вскармливание не противопоказаны женщинам с ХМПЗ, лимфомой или лейкозом в ремиссии.

Если есть сомнения, вопросы, то приходите и мы все с вами обсудим, спланируем правильно беременность, чтобы вам, вашим близким и докторам было спокойно 🌸

В комментариях к предыдущему посту можно прочитать вдохновляющие истории подписчиц☺️

Как вы думаете, каким был мой ответ на каждый вопрос?😄

Есть ли среди нас девушки с ХМПЗ, которые стали мамами? Делитесь в комментариях, каким был ваш путь, были ли сложности🌸

Среди пациентов с ХМПЗ достаточно много молодых женщин, которые, конечно, могут иметь планы на беременность.
Беременность при ХМПЗ вызывает беспокойство не только у самой женщины и ее близких, но и у докторов.

Ниже выкладываю историю одной девушки в нескольких сообщениях
☺️⬇️

На приеме девушка 33 года, которой в мае 2023 года установлен диагноз хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ).
В течение года на терапии иматинибом достигнут большой молекулярный ответ - успех, к которому стремятся пациенты с ХМЛ в течение первого года лечения и который мы желаем сохранить как можно дольше.

Это когда экспрессия плохого гена BCR::ABL по данным ПЦР анализа меньше или равна 0.1%.
У девушки результат был 0.075%💪🏼

Но в июне этого года при очередном контрольном обследовании анализ показал 0.214%, то есть более 0.1%, то есть потеря эффекта от лечения препаратом??🥺

На самом деле не все так очевидно. Результат от 0.1 до 1% является сигналом к тому, что нужно насторожиться и взять повторный анализ через 3 месяца. И если уровень экспрессии гена будет расти, тогда уж обсуждать смену препарата.

Поэтому пожелаем удачи нашей пациентке и будем надеяться, что это погрешность анализа и менять лечение не придется🙏🏻

Была ли у кого-то из вас неудача на терапии препаратом первой линии (обычно это иматиниб)? Удалось ли достичь и удержать эффект на второй линии ?