Hematology_for_you

В комментариях к посту как обычно можно поделиться, была ли в вашей жизни после болезни ЗГТ, по какому поводу и не получилось ли решить эту проблему 🌸

Источники информации

Заместительная гормональная терапия при онкогематологических заболеваниях

У женщин в ремиссии жизнь продолжается в своём обычном ключе и они сталкиваются с проблемами
▫️возрастной менопаузы
▫️нарушения функции яичников -в результате предшествующего лечения(ХТ/ТКМ/ЛТ/операция) или
-в результате другого заболевания
⠀
❌МИФ:ЗГТ провоцирует рецидив
✅ПРАВДА:⬇️эстрогенов➡️остеопороз+сердечно-сосудистые проблемы➡️снижение продолжительности/качества жизни.
⠀
💊ЗГТ-это: препараты эстрогена и прогестерона (или соединения, оказывающие эстрогенное/прогестагенное действие).
⠀
✅❗️Ни в одном из проведённых на сегодняшний день исследований ЗГТ не повышала риск рецидива лимфом/лейкозов/множ.миелом. ❗️Получены даже данные, что эстрогены улучшают прогноз заболеваний⤵️
⠀
🧐Имеются научно обоснованные данные, что:
📎эстрогены участвуют в делении и дифференцировке предшественников НОРМАЛЬНЫХ В-лимфоцитов в костном мозге;
📎на бластных клетках при ОМЛ имеются рецепторы к эстрогенам ➡️В ходе ЛАБОРАТОРНЫХ ОПЫТОВ введение эстрогена стимулировало процесс дифференцировки бластов(на человеческом языке-улучшало прогноз при ОМЛ);
📎беременность снижает вероятность развития лимфомы Ходжкина;
📎ЗГТ снижает риск развития неходжкинских В-клеточных лимфом у женщин в менопаузе (❗️доказано в нескольких исследованиях❗️);
⠀
💕Дорогие женщины! Если вам по какой-либо причине показана ЗГТ, то со стороны вашего онкогем. диагноза нет никаких оснований от неё отказываться! Я желаю всем комфортной менопаузы, легкой и здоровой беременности, здоровых деток тем, кто желает!
⠀
👩🏻‍⚕️ 👨🏼‍⚕️ Команда гинекологов/репродуктологов/гематологов клиники Фомина @fominclinic поможет адекватно подойти к решению вопроса.
👩🏻‍⚕️Одной из подписчиц с лимфомой в ремиссии помогла подобрать менопаузальную ГТ доктор @vopros_k_ginekologu (спасибо за рекомендацию👍🏼)
⠀

Добрый вечер! Обещала вчера пост про заместительную гормональную терапию. Его я писала в Инстаграм в 2021 году. С тех пор ничего не изменилось👇🏼

Случай с приема
Вы, должно быть, слышали о кистах в печени, почках. А как насчет легких?

Женщина пришла ко мне по другому поводу. Но вот ее сопутствующее заболевание меня заинтересовало и я решила посмотреть КТ.

Это лимфангиолейомиоматоз. Данное заболевание встречается только у женщин, часто сопровождается разрывом кист и развитием опасного состояния- пневмоторакса.
Моей пациентке повезло - с ней такое не случилось. Она наблюдается и лечится у пульмонолога.

Встречается менее 1 случая на 1 миллион людей. Крайне редкое!

Причины развития неизвестны.

Один из методов лечения - трансплантация легких.

Самое важное о трепанобиопсии

Слово «трепанобиопсия» грозно и грузно повисает в воздухе кабинета, наводя ужас на пациента.
⠀
А когда узнаешь, что еще и на животе лежать нужно и иглой большой кость протыкают, становится только страшнее
⠀
👉🏼Лейкоциты, эритроциты и тромбоциты образуются в костном мозге, который находится в костях. Исследование костного мозга помогает нам в диагностике многих заболеваний крови: миелопролиферативные, апластическая анемия, миелодиспласт.синдром и тд.
⠀
👉🏼Анализ берут из самой массивной кости нашего скелета - тазовой. Из самого безопасного и толстого ее участка, который находится со стороны спины (не из спинного мозга и не из позвонка). Поэтому нужно лежать на животе.
⠀
👉🏼Проводится под местной анестезией (новокаин, лидокаин). И тут как при удалении зубов: может быть быстро и почти безболезненно, а может быть дольше и болезненнее. Удаление зубов воспринимается проще: каждый или сам сталкивался или с детства наслышан. А вот трепанобиопсия - это что-то новое, неизведанное…

👉🏼Перед трепанобиопсией можно и даже нужно покушать (если без седации)
⠀
👉🏼Суть заключается в том, чтобы с помощью полой иглы добыть маленький столбик косточки, внутри которой прячется костный мозг. И далее врач патоморфолог изучает материал под микроскопом.
⠀
👉🏼Бывает, что с первого раза не получается добыть материал. Или добытый материал не очень качественный. И это не зависит от опыта врача. И приходится два-три или даже более раз проделывать манипуляцию.
⠀
👉🏼Под седацией (наркозом) трепанобиопсию делают в основном только в частных клиниках.
⠀
👉🏼Как и любая инвазивная процедура трепанобиопсия обладает потенциальными осложнениями: кровотечение, болевой синдром, инфицирование раны.
✅Последнее - я ни разу не встречала.
✅Кровотечения -крайне редко, в первые минуты после манипуляции, в основном у достаточно тяжелых пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями. После трепанобиопсии пациент всегда находятся около часа под наблюдением врача.
✅Болевой синдром - часто. Обычно проходит в течение 3-5 дней. Примерно 1-5% случаев может сохраняться очень длительно, месяцы.
⠀
Правильная диагностика дает нам возможность правильно лечить и наблюдать пациента, а это самое важное!
⠀
🌸Поделитесь, как у вас прошла трепанобиопсия? Были ли осложнения?

Стоп-терапия при ХМЛ

Успехи терапии ХМЛ достигли таких высот, что сегодня мы уже можем говорить об отмене ингибиторов тирозинкиназы (ИТК) у некоторых пациентов с расчетом на то, что их ремиссия будет продолжаться и без лечения.
⠀
❓Кто эти пациенты?
Есть рекомендации по стоп-терапии, сформулированные NCCN и ELN (Американская и европейская организации онкологов, гематологов, которые занимаются изучением онкогематологических заболеваний и формируют рекомендации по диагностике, лечению, наблюдению, на которые опирается весь мир), . Они несколько отличаются, но не существенно. Я приведу ниже в общих чертах:
⠀
Это те люди, у которых:
✅Хроническая фаза ХМЛ на момент начала терапии ИТК
✅Длительность лечения ингибитором тирозинкиназы составляет не менее 3х лет
✅Длительность ГЛУБОКОГО молекулярного ответа составляет не менее 2х лет
✅Не было неудач терапии (человек получает первую линию терапии, которая эффективна согласно критериям на протяжении всего лечения и ни разу не был диагностирован молекулярный или другой рецидив).
⠀
🩸 После отмены лечения пациент конечно же регулярно наблюдается (контроль молекулярного ответа): в течение первых 6 месяцев 1 раз в месяц, в течение следующих 6 месяцев 1 раз в два месяца, далее - 1 раз в три месяца.
⠀
В течение первых 6 месяцев стоп-терапии молекулярный рецидив случается примерно у 50% пациентов. Все, пациенты возвращали глубокий молекулярный ответ обратно, возобновив терапию.
⠀
В каком случае шансы на успех максимальны?
📆 Чем дольше человек принимал ИТК и чем дольше длится его глубокий молекулярный ответ на момент отмены препарата, тем больше шансов у него сохранять этот ответ без препарата в течение нескольких лет.
⠀
Насколько я знаю, максимальный период наблюдения за пациентами на стоп-терапии составляет около 3х лет. И это наблюдение продолжается. Большинство молекулярных рецидивов случается в течение первого года.
⠀
Информация представлена на основании рекомендаций NCCN, ELN, результатов исследований EURO-SKI, STIM1
⠀
Есть ли среди нас пациенты на стоп- терапии? Делитесь опытом😍 Коллеги, расскажите про опыт ваш стоп-терапии

Я была очень рада была посетить обучающую конференцию от Европейской Ассоциации Гематологов в Тбилиси! Вернулась полная позитивных эмоций, новых идей, новых стимулов.
⠀
Было так здорово пообщаться с моими любимыми коллегами из ГКБ52 вне привычной обстановки, развиртуализироваться с докторами из разных городов России, познакомиться и пообщаться с иностранными докладчиками и даже обменяться контактами.
⠀
Дружелюбная атмосфера конференции располагала задавать вопросы, не переживая за средненький уровень Английского языка)))
⠀
Многое из того, о чем рассказывали докладчики, я уже знала. Но именно на таких конференциях уже имеющиеся знания закрепляются, раскладываются по полочкам, выуживаются полезные нюансы, мелочи, о которых не задумывалась ранее. Особенно полезны разборы клинических случаев.
⠀
Хронические миелопролиферативные заболевания, лимфомы, множественная миелома, лейкозы - разбиралось все, с чем я сталкиваюсь в ежедневной практике.
⠀
Ну и конечно порадовал солнечный, вкусный, гостеприимный Тбилиси, где душевные не только люди, но и собаки)))! 💛 Как бы хотелось выбираться почаще на подобные мероприятия! Оттуда возвращаешься полный чего-то нового, как будто обновленный. Надеюсь, все впереди
⠀
И, конечно, огромное спасибо Степану Самвеловичу и моей маме за заботу о сыночке и возможности спокойно уехать

Консультации
Дорогие подписчики! Помимо работы в государственной клинике
👩🏻‍💻Я продолжаю консультировать онлайн на платформе ТвойDoc. Также на платформе вы можете получить онлайн консультацию моих замечательных коллег: взрослых и детских гематологов:
https://tvoy-doc.ru/gematologiya

👩🏻‍⚕️Также один раз в месяц у меня есть приемный день в клинике рассвет: https://klinikarassvet.ru/staff/medvedovskaya-evgeniya-gennadevna/

👩🏻‍💻Есть онлайн консультации в формате чатов в клинике Фомина и Рассвет

Наверное, около года назад у меня на приеме была пациентка, которая очень мне запомнилась. Я даже имя запомнила: очень уж оно красивое.

Женщине был ранее установлен диагноз первичный миелофиброз и проводилось стандартное лечение.
Но на фоне лечения размеры селезенки не уменьшались, возможно даже увеличивались. Максимальный размер был 248 мм - это очень очень много. Как будто весь живот занят селезенкой.

Кроме того, она очень плохо себя чувствовала: тошнота с рвотными позывами, приступы сильной слабости, боли в костях, нарушение сна.

У женщины были все показания к терапии руксолитинибом.

Через некоторое время лечение препаратом было начато. Самочувствие стало чуть лучше , размеры селезенки немного сократились. Далее она продолжила наблюдаться у моей коллеги.
Помимо всего у женщины было очень много вопросов: про диагностику , про лечение, про наблюдение.

У каждого пациента есть вопросы и такого плана: ❓какие обследования покрывает омс, а какие можно только платно
❓можно ли вернуть деньги или какую-либо компенсацию за платные обследования
❓у кого наблюдаться: у гематолога? Онколога?
❓если есть подозрение на гематологическое/онкогематологическое заболевание, то какие правильные действия пациента помогут ускорить обследование и начало лечения и многое другое…

Ответы на эти вопросы можно получить у лечащего врача. Но, как мы знаем, время приема ограничено, а вопросы бесконечны😄

На многие вопросы ответа вы найдете в третьем (а также и в первом, и во втором) выпуске моего интервью с Вице-президентом Всероссийского общества онкогематологии «Содействие» Андреем Николаевичем Солодовниковым:

https://rutube.ru/video/31929a4993333789924af41c234372fe/?t=0

Совместимость препаратов
Дорогие подписчики! Время от времени у всех нас возникает вопрос: а совместимы ли препараты, которые нам назначили/мы назначили(если вы доктор).

Есть очень удобный сайт, где можно надежно проверять наличие межлекарственных взаимодействий. Можно сразу задать несколько препаратов и получить ответ.
Рекомендую как коллегам так и пациентам.
❗️Но в любом случае, пациенты всегда должны обсуждать с доктором любые изменения в своей терапии.

Итак, вот он сайт: https://www.drugs.com/interactions-check.php?drug_list=2031-1316,2785-0

Множественная миелома с 2007 года
Случай с приема.
Все, кто сталкивался с ММ знает, как сложно достичь длительной ремиссии при этом заболевании.

Сейчас с этой целью мы используем новейшие современные препараты, (такие как бортезомиб, леналидамид, даратумумаб и тд), высокодозную химиотерапию с антологичной трансплантацией костного мозга. Но так было не всегда.

На приеме мужчина 65-70 лет. В 2007 году лечился от ММ по протоколу М2 (комбинация обычных химиопрепаратов, никаких бортезомибов в то время не было, трансплантацию ему не делали).

И с тех пор он в ремиссии. Почему так? Может быть самые обычные, давно изобретенные препараты, эффективнее новейших дорогих методик?

Нет конечно. Этот человек попал в тот мизерный процент пациентов, у которых заболевание отличилось своей неагрессивностью.

Зависит это от молекулярно-биологических, эпигенетических особенностей опухоли. Кое какие особенности нам известны и мы можем их узнать у конкретного человека с ММ, но это капля в море.

Каков шанс рецидива заболевания у этого человека? Можно ли сказать, что он излечился навсегда? По прошествии 17 лет ремиссии хочется верить и от души желать, но сказать наверняка навряд ли возможно.

Сталкивался ли кто-то из коллег с такой долгой ремиссией при ММ? Может быть здесь есть те, кто сам уже очень давно находится в ремиссии?🌸

Из частной клиники в государственную

Вот и остался позади мой декретный отпуск длиной в три с лишним года.
⠀
Во время декрета мне повезло работать в лучших частных клиниках: клиника Фомина, клиника Рассвет. Эта работа дала мне крутой опыт. Здесь я узнала гематологию с совсем другой стороны - с доброкачественной, очень сильно расширила границы своих профессиональных знаний (и не только гематологических). Я узнала систему и особенности частной медицины.
⠀
Прием 2-3 раза в неделю, сама регулировала количество дней и часов работы, отпуск в любое время, возможность консультаций онлайн на удаленке, чудесный коллектив и руководство - казалось бы, работай и радуйся. Но…
⠀
До декрета я работала в Городской больнице номер, где организована, безусловно, одна из лучших гематологических служб в стране.
Более сложный график, тонна бумажной работы, постоянная экстренность, смерть пациентов, стрессы и многое другое стоит того опыта и роста, который может дать только государственная клиника. А именно, тяжелые и запутанные клинические ситуации, междисциплинарные консилиумы, уникальные случаи, десятки научных статей в поисках правильного ответа.

Это то, что меня манит и тянет. Моя любимая онкогематология.

Много значит коллектив и руководство. Когда люди слышат друг друга среди усталости и огромного количества задач и вместе делают лучшее.

И я возвращаюсь к работе в городскую клиническую больницу 52 в консультативно-диагностическое отделение.

Прием в клиниках Фомина и Рассвет я временно приостановила: нужно освоиться на основном месте работы после долгого перерыва и понимать, смогу ли я совмещать без ущерба для работы и семьи❤️

Hematology_for_you pinned «Путь пациентов с хроническим миелолейкозом не всегда бывает легким. Пациентам и их близким бывает очень сложно разобраться в том, 🟢какие исследования и препараты они могут получить бесплатно, а какие платно? 🟢Где найти информацию о правах пациента? 🟢Кто…»

Путь пациентов с хроническим миелолейкозом не всегда бывает легким. Пациентам и их близким бывает очень сложно разобраться в том,

🟢какие исследования и препараты они могут получить бесплатно, а какие платно?
🟢Где найти информацию о правах пациента?
🟢Кто, помимо врача, может ответить на массу возникающих вопросов и помочь сориентироваться?

И вот, наконец, вышел цикл видео, где мы с Вице-президентом Всероссийского общества онкогематологии «Содействие» Андреем Николаевичем Солодовниковым обсудили эти и многие другие очень важные для пациентов темы:

https://vk.com/wall-77485002_19392

https://vk.com/wall-77485002_19418

Видео также можно найти на сайте ВООГ «Содействие»:

https://sodeystvie-cml.ru/novosti/voog-sodejstvie-zapuskaet-cikl-video-o-pravah-pacientov.html

https://sodeystvie-cml.ru/novosti/vypusk-2-davajte-razbiratsya.html

Хронический миелолейкоз. Диагностика

В наши дни прогноз у пациентов с ХМЛ в большинстве случаев очень хороший. И пациенты за редким исключением могут жить долго и счастливо, так же, как и все другие люди.

Заподозрить хронический миелолейкоз (ХМЛ) можно, увидев в общем анализе крови высокий лейкоцитоз (бывает и 100-200х10*9/л при норме до 10х10*9/л), а в лейкоцитарной формуле - высокий уровень нейтрофилов (зрелые клетки), миелоцитов, метамиелоцитов (незрелые формы нейтрофилов).

Иногда может быть анемия, тромбоцитопения.

Бывают случаи, когда лейкоциты значительно не повышены, но имеет место выраженный тромбоцитоз (даже около 1000х10*9/л и более).

Причина развития ХМЛ: ген ABL с 9 хромосомы объединяется с участком BCR 22й хромосомы и образуется так называемая филадельфийская хромосома, и мутантный (плохой) ген на ней- BCR::ABL, и продукт этого гена - одноименный белок.

Очень часто заболевание выявляется случайно во время планового обследования, потому что в большинстве случаев при ХМЛ очень длительно отсутствуют симптомы.

Иногда пациенты жалуются на общую слабость, появление синяков по всему телу, тяжесть в левом подреберье, снижение массы тела.

Основное в обследовании при ХМЛ - это пункция костного мозга, во время которой мы набираем материал для:
✅цитологического исследования
✅стандартного цитогенетического исследования
✅ПЦР исследования!
✅УЗИ органов брюшной полости с указанием размеров селезенки

‼️Важно сделать и стандартное цитогенетическое исследование и ПЦР (а не что-то одно), чтобы выявить филадельфийскую хромосому, ген BCR::ABL, дополнительные хромосомные мутации при их наличии (при их выявлении тактика лечения и наблюдения может отличаться от стандарта).

Если стандартное цитогенетическое исследование не находит филадельфийскую хромосому (а такое случается), то в этом случае делаем дополнительное FISH исследование.

Делитесь в комментариях, при каких обстоятельствах выявилось у вас это заболевание, были ли симптомы, какие изменения в анализах были?🌸

Пора выбираться из сумрака и возвращаться к вам с полезным контентом😁

Уже давно хочу осветить тему стоп терапии при ХМЛ, но начать решила с диагностики 🔬

С пятницы по понедельник мы с Самвелом (мой сын, 2 года 10 месяцев) гостили у моей бабушки (82 года❤️) в Подмосковье.

Здесь я снова становлюсь маленькой. Засыпаю под стук дождя по металлическому отливу за окном, просыпаюсь принюхиваясь: бабушка на завтрак оладушки жарит или драники? Лежу прикрыв глаза и жду, когда она зайдет и скажет: «ой , наше солнышко встало», сядет рядом и станет гладить меня по голове.

Здесь мне нельзя мыть посуду или помогать по хозяйству: «пока я еще могу, я все сама сделаю. А ты иди отдыхай, у тебя работы много и маленький ребенок»🥹

Здоровья и долгих лет всем бабушкам❤️

Результаты диагностики

Когда-то общий анализ крови приводил меня в ужас. Все эти показатели, цифры, их изменения😥
А потом совершенно случайно это стало моей работой и теперь я обожаю смотреть общий анализ крови, строить предположения о причинах изменений в нем и, работая с пациентом, ставить диагноз.

Но иногда гематологическая проблема - это лишь маска, под которой кроется болезнь из другой специальности.

На приеме молодая женщина, у которой в течение последних месяцев снижается уровень лейкоцитов (2.7х10*9) и тромбоцитов (30х10*9), есть жалобы на слабость. 

Моей коллегой исключены инфекции, дефициты, аутоиммунные маркеры практически в норме: снижены С3, С4, но такое может быть и при миелодиспластическом синдроме (МДС). 

Опасаясь найти МДС или апластическую анемию делаю пункцию костного мозга. Дважды. И дважды приходит ответ из лаборатории: в материале периферическая кровь, костный мозг не получен. Меня это сильно напрягает: такое бывает при некоторых заболеваниях костного мозга. Сообщаю пациентке неприятную новость о том, что нужно делать трепанобиопсию, чтобы наверняка разобраться в диагнозе.

Уже вечером снова открываю ее анализы и снова внимательно изучаю. Снова смущает снижение С3, С4. Набираю номер нашего ревматолога Валерии Король (клиника Фомина) без особой надежды услышать то, что повлияло бы на тактику. Валерия выслушивает меня и в трубке звучит: «Ну конечно это может быть наша патология! Скорее записывай ее ко мне!». 

Через пару недель уже почти в ночи приходит аудиосообщение от Валерии: «кроме снижения лейкоцитов, тромбоцитов,  С3 и С4 мы обнаружили у пациентки двухфазный синдром Рейно, отклонения в иммуноблоте антинуклеарных антител - обнаружены RNP-антитела (хотя АНФ 1:160 - можно сказать норма) и установили диагноз синдром Шарпа». 

Не передать, как я была рада тому, что заподозрила «что-то не то», что подняла трубку и позвонила коллеге и что девушке поставили правильный диагноз и начали лечение. И что избежали ненужной трепанобиопсии.

Коллеги! В тех случаях, когда не все очевидно, не ленитесь еще раз просмотреть анализы, тщательно собирайте анамнез и жалобы и не стесняйтесь обращаться к коллегам за помощью 🙏🏻

В завершение вчерашней темы хочу сказать, что беременность, естественные роды и грудное вскармливание не противопоказаны женщинам с ХМПЗ, лимфомой или лейкозом в ремиссии.

Если есть сомнения, вопросы, то приходите и мы все с вами обсудим, спланируем правильно беременность, чтобы вам, вашим близким и докторам было спокойно 🌸

В комментариях к предыдущему посту можно прочитать вдохновляющие истории подписчиц☺️

Как вы думаете, каким был мой ответ на каждый вопрос?😄

Есть ли среди нас девушки с ХМПЗ, которые стали мамами? Делитесь в комментариях, каким был ваш путь, были ли сложности🌸

Среди пациентов с ХМПЗ достаточно много молодых женщин, которые, конечно, могут иметь планы на беременность.
Беременность при ХМПЗ вызывает беспокойство не только у самой женщины и ее близких, но и у докторов.

Ниже выкладываю историю одной девушки в нескольких сообщениях
☺️⬇️

На приеме девушка 33 года, которой в мае 2023 года установлен диагноз хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ).
В течение года на терапии иматинибом достигнут большой молекулярный ответ - успех, к которому стремятся пациенты с ХМЛ в течение первого года лечения и который мы желаем сохранить как можно дольше.

Это когда экспрессия плохого гена BCR::ABL по данным ПЦР анализа меньше или равна 0.1%.
У девушки результат был 0.075%💪🏼

Но в июне этого года при очередном контрольном обследовании анализ показал 0.214%, то есть более 0.1%, то есть потеря эффекта от лечения препаратом??🥺

На самом деле не все так очевидно. Результат от 0.1 до 1% является сигналом к тому, что нужно насторожиться и взять повторный анализ через 3 месяца. И если уровень экспрессии гена будет расти, тогда уж обсуждать смену препарата.

Поэтому пожелаем удачи нашей пациентке и будем надеяться, что это погрешность анализа и менять лечение не придется🙏🏻

Была ли у кого-то из вас неудача на терапии препаратом первой линии (обычно это иматиниб)? Удалось ли достичь и удержать эффект на второй линии ?