شكون فيكم سمع بمتلازمة كارتاجنر ( Kartagener syndrome) ؟؟
كارتاجنر هي متلازمة يعاني فيها المريض من خلل في حركة الأهداب أو ما يسمى بخلل الحركة الهدبي الأولي ( primary ciliary dyskinesia ) او اختصارا PCD و يصاحب هذا انقلاب في وضع الأحشاء ( situs inversus ) .
طيب ماهو التفسير العلمي لظهور هذه الأعراض في متلازمة كارتاجنر؟؟
القصة تبدأ من طفرة في الجينات المسؤولة عن نمو و عمل الاهداب ( cilia) , ظهور هذه الطفرة يؤدي الى حدوث خلل في مكون أساسي في الاهداب اسمو داينين ( Dynein).
الداينين هو عبارة عن بروتين هيكلي يشكل اذرع تربط بين ثنائيات الأنابيب الدقيقة المشكلة للأهداب (microtubule doublets) , هاذ البروتين الهيكلي يحتوي على ATPase المسؤول عن توفير الطاقة اللازمة لحركة microtubules ومن ثم حركة الأهداب، وأي خلل فيه يتسبب في فقد الاهداب لقدرتها على الحركة.
لما تفقد الاهداب المبطنة للجهاز التنفسي حركتها هذا رح يخلي البكتيريا و مختلف الجراثيم تتجمع ( impaired mucociliary clearance ) وهذا رح يتسبب في حدوث عدوى متكررة ( recurrent infections ) مثل chronic sinusitis و bronchiectasis.
وحدوث خلل في حركة الاهداب أثناء التطور الجنيني ( embryogenesis ) رح يتسبب في انقلاب وضع الأحشاء (situs inversus) .
وأخيرا المريض رح يعاني ايضا من العقم بسبب خلل في حركة الحيوان المنوي ( لان هيكلة سوط النطفة مماثلة لهيكلة الأهداب) هذا بالنسبة للرجل ، أما عند المرأة فنجد خلل في حركة الاهداب المبطنة لقناة فالوپ ( immobility of fallopian tube cilia).
الصورة أعلاه توضح هيكلة الأهداب، إبداع ما بعده إبداع , سبحان الخالق عز وجل💚
التأمل في هاذ المتلازمة تخلينا نحمدوا ربي مليون مرة على النعم و اللطائف الخفية اللي حنا غافلين عنها .
دمتم بخير :)🌷