Кафедра неврологии

ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ

Наиболее часто заболевание дебютирует с когнитивных нарушений нейродинамического и управляющего характера: брадифрения, снижение внимания, скорости реакции, аспонтанность, а также нарушение планирования, обобщения, сравнения, способности выполнять сложные задачи. 

Характерно раннее снижение речевой активности (прежде всего, фонетической речевой активности, а затем и семантической), развитие зрительно пространственных расстройств, которые сначала выявляются при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции, а затем приводят к трудностям ориентации на местности. 

Зрительные галлюцинации могут быть дебютными симптомами ДТЛ (у 10 - 20% пациентов), на поздней стадии встречаются у 80% пациентов. Галлюцинации чаще всего представлены образами животных, людей, растений или предметов. Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми, тактильными и обонятельными, которые обычно связаны со зрительными образами. Галлюцинации часто сочетаются с иллюзиями и являются основой для развития бредовых идей (бред ущерба, воровства, измены, преследования). Галлюцинаторные и бредовые расстройства усиливаются в вечернее и ночное время. 

Синдром паркинсонизма может опережать появление когнитивной дисфункции, развиваться параллельно или вслед за ней. При развитии ДТЛ с симптомов паркинсонизма когнитивные расстройства присоединяются не позже, чем в течение 1 года, что является формальным критерием дифференциального диагноза между ДТЛ и БП с деменцией. 

Синдром паркинсонизма при ДТЛ характеризуется: симметричностью развития, быстротой нарастания аксиальных двигательных расстройств (гипомимии, туловищной брадикинезии, нарушений ходьбы с застываниями, согбенной позы, дисфонии, дисфагии). Тремор покоя не характерен. Может развиваться симметричный постуральнокинетический тремор, достаточно часто присоединяются дистонические расстройства (блефароспазм, спастическая кривошея), миоклонии. 

Эффективность препаратов допа и ее производных невысока. Также как и для больных с БП характерно расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ) (речевая и двигательная активность), широкий спектр вегетативных расстройств (запоры, нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция, вариабельность АД и сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, обмороки). 

Характерной особенностью ДТЛ являются флуктуации в психическом статусе, выявляющихся у 80% пациентов, часто уже на ранней стадии заболевания. флуктуации представляют собой отчетливые колебания психической и двигательной активности, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких дней. В этот период пациент становится ареактивным, обездвиженным, перестает вступать в контакт. 

Больных ДТЛ отличает повышенная чувствительность к антипсихотическим средствам с быстрым развитием обездвиженности, вегетативной дисфункции, спутанностью сознания по типу злокачественного нейролептического синдрома. 

Источник: Клинические рекомендации по болезни Паркинсона 2022

Отличия афазии Вернике и Брока

Афазия — это нарушение уже развитой речевой функции, которое проявляется в частичной или полной утрате способности использовать собственную речь и/или понимать речь, адресованную человеку.

↪️ Афазия Брока - этот тип афазии характеризуется нарушением процесса формирования речи. Люди испытывают сложности в произнесении букв и слогов, а также страдают от проблем с чтением и письмом. Однако способность понимать обращённую речь чаще всего остаётся сохранённой.

↪️ Афазия Вернике - данном случае человек способен произносить известные слова и фразы, но при этом затруднено понимание устной речи, которую к нему обращаются. Чтение и письмо остаются возможными.

Вебинар Дмитрия Сергеевича Петелина "Серотонин-индуцированная апатия". Запись по ссылке: https://vk.com/wall-44766817_7275

ФЕНОМЕН АУГМЕНТАЦИИ ПРИ СИНДРОМЕ БЕСПОКОЙНЫХ НОГ

Феномен аугментации – осложнение СБН, которое развивается на фоне дофаминергической терапии и характеризуется появлением симптомов этого заболевания в дневное время, их распространением на ранее не затронутые части тела, более ранним появлением в состоянии покоя.

Такое усиление происходит на фоне увеличения дозы препарата при его недостаточной эффективности. При уменьшении дозы клинические проявления СБН регрессируют до уровня перед повышением дозы. Это отличает ФА от других похожих состояний: феномена рикошета, толерантности и естественного прогрессирования заболевания.

Феномен рикошета – возникновение симптомов СБН в ранние утренние часы независимо от дозы препарата. Толерантность определяется как снижение клинического эффекта препарата, требующее увеличения его дозы. При естественном прогрессировании проявления СБН на фоне уменьшения дозы препарата усиливаются, а при увеличении – уменьшаются. Кроме того, симптомы заболевания проявляются в дневное время и распространяются на ранее не затронутые части тела.
Отличия упомянутых феноменов приведены в таблице.

ФА проявляется на фоне длительной дофаминергической терапии. Чем дольше принимаются препараты этой группы, тем выше вероятность развития ФА. Впервые ФА описали R. Allen и C. Early у пациентов с СБН, принимавших леводопу/карбидопу.

B. Hogl и соавт. среди 60 пациентов с СБН выявили ФА у 60% пациентов после шестимесячного курса лечения леводопой. На фоне терапии агонистами дофаминовых рецепторов ФА встречается реже.

Частота развития данного феномена на фоне приема прамипексола составляет 8% спустя шесть месяцев от начала его применения, 33% – спустя два года, 68% – спустя десять лет.

Распространенность ФА в популяции больных СБН оценить трудно. С учетом малого размера выборок наиболее убедительными выглядят данные метаанализа G. Liu и соавт.: среди 11 500 пациентов с СБН аугментация отмечалась лишь у 5–6%.

Источник: Для цитирования: Горбачев Н.А., Полуэктов М.Г. Феномен аугментации при синдроме беспокойных ног. Эффективная фармакотерапия. 2024; 20 (14): 30–37. DOI 10.33978/2307-3586-2024-20-14-30-3.