Посты канала Кафедра неврологии

ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ

Наиболее часто заболевание дебютирует с когнитивных нарушений нейродинамического и управляющего характера: брадифрения, снижение внимания, скорости реакции, аспонтанность, а также нарушение планирования, обобщения, сравнения, способности выполнять сложные задачи. 

Характерно раннее снижение речевой активности (прежде всего, фонетической речевой активности, а затем и семантической), развитие зрительно пространственных расстройств, которые сначала выявляются при выполнении тестов на зрительно-пространственные функции, а затем приводят к трудностям ориентации на местности. 

Зрительные галлюцинации могут быть дебютными симптомами ДТЛ (у 10 - 20% пациентов), на поздней стадии встречаются у 80% пациентов. Галлюцинации чаще всего представлены образами животных, людей, растений или предметов. Зрительные галлюцинации могут сопровождаться слуховыми, тактильными и обонятельными, которые обычно связаны со зрительными образами. Галлюцинации часто сочетаются с иллюзиями и являются основой для развития бредовых идей (бред ущерба, воровства, измены, преследования). Галлюцинаторные и бредовые расстройства усиливаются в вечернее и ночное время. 

Синдром паркинсонизма может опережать появление когнитивной дисфункции, развиваться параллельно или вслед за ней. При развитии ДТЛ с симптомов паркинсонизма когнитивные расстройства присоединяются не позже, чем в течение 1 года, что является формальным критерием дифференциального диагноза между ДТЛ и БП с деменцией. 

Синдром паркинсонизма при ДТЛ характеризуется: симметричностью развития, быстротой нарастания аксиальных двигательных расстройств (гипомимии, туловищной брадикинезии, нарушений ходьбы с застываниями, согбенной позы, дисфонии, дисфагии). Тремор покоя не характерен. Может развиваться симметричный постуральнокинетический тремор, достаточно часто присоединяются дистонические расстройства (блефароспазм, спастическая кривошея), миоклонии. 

Эффективность препаратов допа и ее производных невысока. Также как и для больных с БП характерно расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (РПБДГ) (речевая и двигательная активность), широкий спектр вегетативных расстройств (запоры, нарушение мочеиспускания, эректильная дисфункция, вариабельность АД и сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, обмороки). 

Характерной особенностью ДТЛ являются флуктуации в психическом статусе, выявляющихся у 80% пациентов, часто уже на ранней стадии заболевания. флуктуации представляют собой отчетливые колебания психической и двигательной активности, продолжающиеся от нескольких минут до нескольких дней. В этот период пациент становится ареактивным, обездвиженным, перестает вступать в контакт. 

Больных ДТЛ отличает повышенная чувствительность к антипсихотическим средствам с быстрым развитием обездвиженности, вегетативной дисфункции, спутанностью сознания по типу злокачественного нейролептического синдрома. 

Источник: Клинические рекомендации по болезни Паркинсона 2022

Отличия афазии Вернике и Брока

Афазия — это нарушение уже развитой речевой функции, которое проявляется в частичной или полной утрате способности использовать собственную речь и/или понимать речь, адресованную человеку.

↪️ Афазия Брока - этот тип афазии характеризуется нарушением процесса формирования речи. Люди испытывают сложности в произнесении букв и слогов, а также страдают от проблем с чтением и письмом. Однако способность понимать обращённую речь чаще всего остаётся сохранённой.

↪️ Афазия Вернике - данном случае человек способен произносить известные слова и фразы, но при этом затруднено понимание устной речи, которую к нему обращаются. Чтение и письмо остаются возможными.

Вебинар Дмитрия Сергеевича Петелина "Серотонин-индуцированная апатия". Запись по ссылке: https://vk.com/wall-44766817_7275

ФЕНОМЕН АУГМЕНТАЦИИ ПРИ СИНДРОМЕ БЕСПОКОЙНЫХ НОГ

Феномен аугментации – осложнение СБН, которое развивается на фоне дофаминергической терапии и характеризуется появлением симптомов этого заболевания в дневное время, их распространением на ранее не затронутые части тела, более ранним появлением в состоянии покоя.

Такое усиление происходит на фоне увеличения дозы препарата при его недостаточной эффективности. При уменьшении дозы клинические проявления СБН регрессируют до уровня перед повышением дозы. Это отличает ФА от других похожих состояний: феномена рикошета, толерантности и естественного прогрессирования заболевания.

Феномен рикошета – возникновение симптомов СБН в ранние утренние часы независимо от дозы препарата. Толерантность определяется как снижение клинического эффекта препарата, требующее увеличения его дозы. При естественном прогрессировании проявления СБН на фоне уменьшения дозы препарата усиливаются, а при увеличении – уменьшаются. Кроме того, симптомы заболевания проявляются в дневное время и распространяются на ранее не затронутые части тела.
Отличия упомянутых феноменов приведены в таблице.

ФА проявляется на фоне длительной дофаминергической терапии. Чем дольше принимаются препараты этой группы, тем выше вероятность развития ФА. Впервые ФА описали R. Allen и C. Early у пациентов с СБН, принимавших леводопу/карбидопу.

B. Hogl и соавт. среди 60 пациентов с СБН выявили ФА у 60% пациентов после шестимесячного курса лечения леводопой. На фоне терапии агонистами дофаминовых рецепторов ФА встречается реже.

Частота развития данного феномена на фоне приема прамипексола составляет 8% спустя шесть месяцев от начала его применения, 33% – спустя два года, 68% – спустя десять лет.

Распространенность ФА в популяции больных СБН оценить трудно. С учетом малого размера выборок наиболее убедительными выглядят данные метаанализа G. Liu и соавт.: среди 11 500 пациентов с СБН аугментация отмечалась лишь у 5–6%.

Источник: Для цитирования: Горбачев Н.А., Полуэктов М.Г. Феномен аугментации при синдроме беспокойных ног. Эффективная фармакотерапия. 2024; 20 (14): 30–37. DOI 10.33978/2307-3586-2024-20-14-30-3.

Также существует эпилептическая гипотеза возникновения - в клинической практике встречаются дисмнестические варианты эпилептических припадков.

➡ Патогенез. Память во многом определяется работой структур головного мозга: гиппокампа, поясной извилины, передних ядер таламуса и гипоталамуса, миндалины мозга (эти структуры образуют лимбическую систему).

Выделяют два вида памяти: кратковременную и долговременную. По мнению Уильяма Джеймса — основателя современной нейропсихологии, первичная, или кратковременная, память основана на чувственных, первичных впечатлениях. Долговременная, или вторичная, память помогает восстановить в сознании события или ощущения, которые возникали раньше.

Согласно этой модели, входящие сведения передаются по множеству нейронных связей в гиппокамп, который участвует в переходе кратковременной памяти в долговременную. При этом полноценное формирование памяти зависит от правильной работы как гиппокампа, так и всех отделов лимбической системы и связей между ними. Отсюда можно сделать вывод, что транзиторная глобальная амнезия является симптомом, возникающим при повреждении лимбической системы и её связей.

Транзиторная глобальная амнезия (ТГА) 🎲

Представляет собой клинический синдром, основным клиническим проявлением которого является внезапное развитие антероградной и ретроградной амнезии, продолжительностью не более 24 часов, без другой общемозговой или очаговой неврологической симптоматики.

▶ Этиология ТГА остается до сих пор не ясной. Существует несколько теорий возникновения ТГА. Отмечается связь ТГА и мигрени, считается, что в патогенезе ТГА имеет значение распространяющаяся корковая депрессия, проходящая через структуры гиппокампа, которая может вызвать транзиторную дисфункцию гиппокампальной области с развитием клиники ТГА. Ишемическое поражение височной доли и гиппокампа также считается одним из механизмов развития ТГА, что подтверждается обнаружением у пациентов с ТГА признаков цитотоксического отека и гиперинтенсивных очагов в области CA1 аммонова рога гиппокампа при диффузионно-взвешенной МРТ.

🔬 Вебинар: СЕРОТОНИН-ИНДУЦИРОВАННАЯ АПАТИЯ

💊 Антидепрессанты спасают жизни, но могут ли они вызвать апатию? Разберёмся в этом редком, но важном побочном эффекте серотонинергических препаратов!

На вебинаре обсудим:
✅ Клинические и нейробиологические аспекты апатии
✅ Где грань между нормальным терапевтическим эффектом и побочным действием?
✅ Частота апатии при разных антидепрессантах
✅ Как корректировать серотонин-индуцированную апатию?

📅 Дата: 24 февраля 2025
⏰ Время: 18:00 (МСК)
🎤 Лектор: Петелин Дмитрий Сергеевич, к.м.н., врач-психиатр, ассистент кафедры психиатрии и психосоматики Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского, Первый МГМУ им. И.М. Сеченова

❗ Не пропустите! Будет интересно и полезно.

🔗 Трансляция: https://vk.com/wall-44766817_7275

Круг Пейпеца 🔃

Американский невропатолог Дж. Пейпец (1937) выдвинул гипотезу о существовании единой системы, которая объединяет ряд структур формировании эмоций. Эта система представляет собой замкнутую цепь и называется "кругом Пейпеца".

Она включает в себя гиппокамп, гипоталамус, таламус, поясную извилину, парагиппокампову извилину. Этот круг отвечает за эмоции, формирование памяти и обучения.

Другой лимбический круг играет важное значение оборонительных, пищевых и половых реакций и включает в себя миндалину, гипоталамус и лимбические области среднего мозга.

Синдром Аргайлла-Робертсона 💢

Синдром Аргайлла-Робертсона — отсутствие прямой и содружественной реакции зрачков на свет при сохранении их реакции при конвергенции и аккомодации.

Признаки:
1. Отсутствие прямого и косвенного светового рефлекса зрачка при сохранении рефлекса на аккомодацию и конвергенцию.
2. Зрачковые реакции на сенсорные и психические раздражители отсутствуют или снижены.
3. Относительный или абсолютный миоз.
4. Анизокория, часто другие изменения зрачков.

Является специфическим признаком нейросифилиса, а также может быть признаком диабетической нейропатии.

ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МУЛЬТИФОКАЛЬНАЯ ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛОПАТИЯ В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ НЕВРОЛОГА

Вирус JC (JCV) – это ДНК-содержащий полиомавирус, который выделен в 1971 г. из мозга пациента Джона Каннингема (его инициалы использовали в названии вируса) с болезнью Ходжкина и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией (ПМЛ).

JCV передается воздушно-капельным путем при вдыхании аэрозольных частиц, содержащихся в слюне, поражает эпителиальные клетки слизистой оболочки дыхательных путей и далее гематогенным путем попадает в почки, селезенку, костный мозг, головной мозг, поражает В-клетки, где находится в латентном состоянии. У 60–80% взрослого населения в сыворотке крови обнаруживаются антитела (АТ) к JCV. При возникновении иммунодефицитных состояний происходит реактивация вируса. В настоящее время больше данных о реактивации вируса на периферии и затем его проникновении через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) в головной мозг.

В патогенезе при ПМЛ отводится значительная роль нарушению Т-клеточного иммунитета (содержанию CD4+ и CD8+ Т-лимфоцитов), морфологически в головном мозге прогрессирует демиелинизация, связанная с разрушением олигодендроцитов и поражением астроцитов JCV.

Клиническая картина ПМЛ зависит от локализации патологического процесса в головном мозге. Чаще постепенно, в течение нескольких недель развиваются двигательные (у 45%), зрительные (у 41%), когнитивные нарушения и психические расстройства (у 54%), присоединяются эпилептические приступы (у 14%). В исходе ПМЛ – инвалидизация или смерть.

Диагностика ПМЛ основывается на выявлении изменений при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) в динамике у пациентов с иммунодефицитом. Настораживать должно появление и/или увеличение размеров единичных или множественных очагов в белом веществе головного мозга, на границе между серым и белым веществом, гиперинтенсивные на Т2-взвешанных изображениях, без масс-эффекта, вовлечение субкортикальных U-волокон. Возможно накопление контрастного вещества по периферии у 5–15% очагов.

При ПМЛ могут поражаться полушария большого мозга, мозговой ствол и мозжечок. При анализе спинномозговой жидкости (СМЖ) возможно обнаружить умеренное повышение концентрации белка, лимфоцитарный цитоз не более 25 клеток в мкл.
В настоящее время доступен метод полимеразной цепной реакции (ПЦР) с определением ДНК JCV в ликворе чувствительностью 80% и специфичностью более 90%. Однако отрицательный результат ПЦР не исключает диагноз ПМЛ.


Белова Ю.А., Котов С.В. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия в клинической практике невролога. Consilium Medicum. 2024;26(2):88–92. DOI: 10.26442/20751753.2024.2.202673