Hematology_for_you Telegram Gönderileri

Лейкоз и дети

Хочу поделиться полезным каналом для тех, чьи дети столкнулись с онкогематологическим диагнозом:
https://t.me/pediatric_hem_hsct

Здесь все о химиотерапии, трансплантации костного мозга у детей, о жизни после лечения. Здесь все про успехи маленьких пациентов и их докторов❤️

В детском гематологическом отделении НМИЦ им. Н.Н. Блохина я проходила ординатуру. Там я влюбилась в гематологию. Там меня научили работать, научили ставить интересы пациента превыше всего, когда принимаешь решение о том, как лечить, что назначить, как поступить. И с этим я пошла дальше, во взрослую гематологию.

В детской гематологии НМИЦ им. Н.Н. Блохина работает мой муж и мои друзья! Некоторые новости о них я узнаю именно из этого канала😄
Подписывайтесь👉🏼 https://t.me/pediatric_hem_hsct

Консультации

☎️🔋Онлайн (видеоконсультация, формат чата) :
Клиника Рассвет
Платформа Твой Док: https://tvoy-doc.ru/gematolog-medvedovskaya

На платформе Вы можете получить онлайн консультацию не только мою, но и любого доктора гематолога из нашей команды❤️

🏠Очные:
Клиника Рассвет , к сожалению успеваю только раз в месяц.

https://klinikarassvet.ru/staff/medvedovskaya-evgeniya-gennadevna/

ГКБ52: только по ОМС по направлению 057 формы , только для людей с пропиской в САО, СЗАО, Зеленоград

А вот и печеночные показатели 👀

А какой у тебя ферритин Iron Man?

На онлайн консультации общалась с пациенткой с ХМЛ, которая в течение 10 лет принимает иматиниб.

В последнее время начала расти экспрессия BCR/ABL, сейчас примерно 0.4%. Ранее 0.02-0.04%. Также женщина страдает железодефицитной анемией на фоне очень обильных менструаций.

Потеря глубокого молекулярного ответа всегда настораживает. Если уровень экспрессии гена достигает 1% или более, то это знак, что нужно менять лечение.

Но прежде необходимо сделать цитогенетическое исследование костного мозга, так как с течением времени могут появляться: 💬дополнительные мутации (помимо BCR::ABL)
💬мутации, которые вызывают резистентность к некоторым ингибиторам тирозинкиназ.
❗Также при выборе препарата второй линии необходимо учитывать хронические заболевания , если они есть у пациента.

Для пациентов с ХМЛ не противопоказано назначение комбинированных оральных контрацептивов, спирали с целью контрацепции или коррекции обильности менструаций.
👉🏼При выборе препарата необходимо на всякий случай исключить межлекарственное взаимодействие. Это можно сделать здесь: https://www.drugs.com/drug_interactions.html

Самый главный вывод, который мы сделали на консультации: потеря ответа на иматиниб не означает, что все кончено. Есть все шансы добиться глубокого молекулярного ответа на второй линии и жить долго и счастливо🎥

Анемия и рак

🩸Многие, кому приходилось лечиться от онкологического заболевания или хронического заболевания костного мозга, сталкивались с снижением гемоглобина. От чего это и что с этим делать?

Для этого может быть несколько причин:
✅Онкологическое/гематологическое заболевание само по себе 
✅Сопутствующие заболевания 
✅ Химиотерапя
✅Повреждение почек

Как исправить ситуацию и  снизить количество переливаний крови или избежать их вообще❓

✅Стабилизировать хронические заболевания 
✅Исключить кровотечения
✅Исключить дефицит железа, витамина В12, фолиевой. Если нашли, то полечить 
✅Препараты, которые стимулируют выработку эритроцитов костным мозгом:
📍Эритропоэтины - лечение анемии, которая развилась на фоне химиотерапии. 
В гематологии - при миелодиспластическом синдроме низкого риска, множественной миеломе, первичном миелофиброзе.
 При лимфомах-редко, острых лейкозах - никогда. 
📍Луспатерцепт - одобрен при бета-талассемии, миелодиспластическом синдроме с кольцевыми сидеробластами, первичном миелофиброзе, но для последних двух не выходит в клинические рекомендации РФ и его назначение ограничено. 
📍Роксадустат - обладает несколько иным механизмом действия, успешно используется у пациентов с анемией на фоне почечной недостаточности, развившейся вследствие заболевания почек⤵️
👉🏼 По эффективности равен эритропоэтинам, но в меньшей степени вызывает дефицит железа. В некоторых случаях может быть назначен одновременно с эритропоэтином. 
👉🏼не нужно колоть, он в таблетках 
В исследованиях показал результаты в лечении анемии при МДС, но не зарегистрирован в РФ для этого заболевания и соответственно не входит в рекомендации 

⚠️Данные препараты:
❗️Не рекомендованы при онкологическом заболевании, когда не проводится химиотерапия и пациент признан паллиативным 
❗️Оправданы при гемоглобине <100 г/л
❗️Необходимо определить уровень эритропоэтина в крови: при уровне >500МЕ/мл назначение нецелесообразно 
❗️Связаны с риском развития тромбоза глубоких вен. Если у пациента высокий риск развития тромбоз, то терапия препаратами, стимулирующими эритропоэз, может обсуждаться на фоне адекватной тромбопрофилактики, если предполагаемая польза велика.  
❗️Эритропоэтины при МДС могут оказывать бОльший эффект в сочетании с ГКСФ 

🥩Мясо, гранат и яблоки не помогут😪 Но питаться во время лечения нужно полноценно и сбалансировано. Насколько удается.

Кто боролся с анемией? С помощью чего удалось справиться?

Сегодня на приеме была позитивная бабуля с В-клеточным хроническим лимфолейкозом.

Заболевание у нее аж с 2012 года и все это время она не получала лечение, а наблюдалась.
Лейкоциты очень медленно подрастали.
В октябре были 82, а вот в январе уже 128. Очень быстрый рост за 3 месяца…Гемоглобин и тромбоциты в норме. Лимфатические узлы около 2 см, селезенка немного увеличена (около 134 мм).

Чувствует себя бабушка расчудесно!!
Когда я ей сообщила, что мне не нравятся ее лейкоциты и нужно повторить анализ и возможно обсуждать лечение , она крайне удивилась и сказала, что шикарно себя чувствует и в понедельник уезжает в САНАТОРИЙ 😂😂😂

С одной стороны мне, конечно, хочется, чтобы бабушка отдохнула , а с другой стороны неуютно как-то с такими лейкоцитами и, самое главное, таким быстрым ростом их уровня.

Выразила ей свое восхищение и опасения. Посмотрим, прислушается ли😅

Сегодня на приеме была женщина с болезнью Рандю-Ослера.

Смысл в том, что нарушена взаимосвязь между мелкими сосудами в организме (артериолами и венулами).
В связи с чем пациенты страдают частыми кровотечениями, которые с трудом останавливаются.

Заболевание наследственное. Дочь также страдает этим заболеванием, но с меньшими проявлениями.

Моя пациентка страдает ежедневными носовыми кровотечениями, очень интенсивными, которые бывает сложно остановить. У нее были инсульты, развилась дыхательная недостаточность (сосуды легких тоже страдают).

Применялись самые различные методы лечения (их в целом не так то много). Последнее - терапия бевацизумабом. Препарат не зарегистрирован в РФ для Рандю-Ослера, но показал эффективность в исследованиях. Женщина смогла получать лечение в федеральном центре. Но результата пока нет.

Качество жизни очень снижено, настрой пациентки совсем упал, она в отчаянии. Но мы договорились встретиться через месяц - два и обсудить ситуацию заново. За это время она отдохнет от больниц, а я изучу больше информации по данной проблеме в надежде найти что-то, что может нам помочь.

Видеть результат назначенного лечения невероятно радостно. Особенно, когда речь идет о миелодиспластическом синдроме. Молодым пациентам с этим диагнозом мы можем назначить интенсивную терапию, провести трансплантацию костного мозга от донора и есть шанс избавиться от болезни навсегда.
А вот с пациентами старшей возрастной группы (как правило старше 60 лет) сложнее.

За последние лет 10 ничего нового в лечении МДС не появилось.

В нашем арсенале эритропоэтин, азацитидин, леналидомид. МДС бывает разным по морфологическим характеристикам (описание гистологии костного мозга), цитогенетическим (исследование костного мозга на мутации), цитохимическим. Выбор терапии зависит в том числе и от этих характеристик.

Моя пациентка - женщина 77 лет, МДС без мутаций в костном мозге, без кольцевых сидеробластов. Начали лечение эритропоэтином 13.01 и вот 28.01 получили хороший результат в виде роста уровня гемоглобина почти на 20 единиц 🙏🏻

Самое страшное

Работая на приеме я как никогда поняла, что самое страшное для пациента - это отсутствие плана действий и хотя бы минимальной информации.

Терапевт говорит: у вас какие-то изменения в анализе крови, сходите к гематологу.

Гематолог не отрывая глаз от экрана с невозмутимым лицом отправляет еще на какие-то анализы/тыкать иголкой в кости/вырезать лимфоузел.

Шок и паника пациента нарастают, потому что не понятно: кто такой гематолог? какие изменения? Что за анализы? Что мы ищем в костном мозге? Почему именно там? Что потом? Какие варианты заболеваний ? Насколько все плохо?

На самом деле мы очень устаем. Поток пациентов большой, ответственность высокая, большое количество бумажной работы, какие-то дополнительные задачи организационно-административные.

Но парочка минут на четкое и понятное объяснение меняет многое…

Вам знакомо?