Привет, дорогие друзья!
Мы все прекрасно знаем, что миофибромы довольно часто встречаются у младенцев (правда, нужно заметить, что сейчас в возовской классификации термины «infantile myofibroma; infantile myofibromatosis; infantile haemangiopericytoma» относятся к нерекомендуемым), при этом могут быть солитарными, мультифокальными, а при генерализованном миофиброматозе встречается поражение внутренних органов.
Миофибромы – бифазные опухоли, в которых обычно довольно хорошо прослеживается зональность – SMA-позитивные миоидные участки в виде узлов и концентрических скоплений веретеновидных клеток чередуются с зонами более высокой клеточности, построенными из примитивных округлых и полигональных гиперхромных клеток. В МФ выражен сосудистый компонент, можно отметить сразу две характерные особенности:
1. Множество тонкостенных ветвящихся сосудов (так называемый гемангиоперицитома-подобный паттерн) – в примитивном компоненте
2. Довольно часто в более крупных сосудах на
периферии можно увидеть протрузию миоидных участков в просвет сосудов, за счёт чего просвет последних принимает щелевидную форму.
Практически во всех руководствах написано, что МФ экспрессируют SMA, иногда Desmin, Caldesmon. Но редко где отмечают, что это касается именно миоидных участков, а в примитивных зонах почти всегда мы наблюдаем экспрессию CD34. И данный замечательный случай на этом канале неспроста: именно так могут выглядеть миофибромы, построенные преимущественно из примитивных зон (довольно часто встречается именно у новорожденных и детей младшего
возраста).
Отсюда топ 5 дифференциальных диагнозов:
1) Инфантильная фибросаркома - нет зональности, есть перестройки ETV6::NTRK (экспрессия panTRK)
2) Веретеноклеточная рабдомиосаркома (экспрессия Desmin, Myogenin, MyoD1 и перестройки MYOD1 или VGLL2::NCOA2)
3) Сосудистые опухоли детского возраста (инфантильная гемангиома в фазе пролиферации – отсутствие бифазности, субстрат – мелкие кровеносные сосуды, выстланные GLUT1+ эндотелием. Капошиформная гемангиоэндотелиома – тотальная экспрессия CD34, бифазный паттерн экспрессии Podoplanin).
4) Солитарная фиброзная опухоль – другая эпидемиология, нет зональности, экспрессия STAT6 (здесь есть ловушка в виде недавно описанной разновидности клеточных МФ с перестройками SRF).
5) Выбухающая дерматофибросаркома с миоидной дифференцировкой – гистологически (на большом увеличении) и иммунофенотипически может быть очень похоже, но на обзоре другой паттерн роста, другая архитектура и, конечно, другия клиника и эпидемиология.
Спасибо за интерес к случаю и комментарии!
В комментах - фуллтексты двух очень хороших (пусть и не очень новых) статей от лучших детских патологов, инджой!.
