❗️Мужчина, 69 лет
⭕️Пациента в течение 2 лет беспокоит дисфагия, першение в горле, охриплость. Также наблюдались потеря вкуса, невнятная речь и нарушение движения языка.
Пациент неоднократно обращался за помощью, однако эффективного лечения не было.
Поводом для настоящего обращения стало появление одышки в покое.
При осмотре: диффузный отек и утолщение задней стенки глотки, левой стороны язычка, хрящей и слизистой оболочки голосовых складок. Однако движения голосовых связок не нарушены.
⭕️Кожа на шее жесткая, неэластичная.
Лабораторные исследования: анемии, повышения уровня лейкоцитов или аномалий тромбоцитов нет. Нарушений со стороны почек, печени или электролитного баланса обнаружено не было.
Маркеры ревматоидного артрита, аутоиммунные антитела, маркеры фиброза печени - отрицательно.
ОАК: повышенное количество эозинофилов (0,103, норма: 0,005–0,05).
⭕️Отмечены низкие титры компонента комплемента 3 (0,61 г/л, контрольный диапазон: 0,79–1,52 г/л), нормальные титры компонента комплемента 4 (0,22 г/л), низкие титры иммуноглобулина G (7,18 г/л, контрольный диапазон: 7,51–15,6 г/л) и низкий уровень IgM (0,32 г/л, контрольный диапазон: 0,46–3,04 г/л).
Биопсия задней стенки глотки и язычка: плоский эпителий с локализованной пролиферацией фиброзной ткани, сопровождающейся коллагенизацией и реактивной гиперплазией лимфоидных фолликулов.
⭕️Проведен консилиум, принято решение начать терапию преднизолоном в дозе 12 мг перорально.
После 2 недель лечения состояние значимо не улучшилось.
При доп. обследовании отмечено увеличение толщины и плотности языка у пациента, с узелками на поверхности, подвижность сохранена.
На коже под нижней губой и челюстью обнаружены многочисленные бледно-красные папулы и узелки без зуда (рис. 1b).
⭕️Взята биопсия кожи и языка.
Гистологическое исследование: многослойный плоский эпителий с локализованной эпителиальной гиперплазией. В подэпителиальном слое очаговые отложения однородного эозинофильного материала с промежуточными трещинами, что характерно для амилоидоза. Последующие анализы и биопсия костного мозга подтвердили диагноз системного AL-амилоидоза (каппа-типа).
После начала терапии бортезомибом (2 мг, один раз в неделю) и дексаметазоном (40 мг, один раз в неделю в течение трех сеансов) у пациента наблюдалось уменьшение отека слизистой оболочки (рис. 1с, d); однако значительно общее состояние не улучшилось.
Анатомия 18+